Craneosinostosis

¿QUÉ ES LA CRANEOSINOSTOSIS?

La craneosinostosis es un defecto congénito que se da cuando los huesos del cráneo se cierran de forma prematura antes de la formación completa del cerebro.

Cuando nacemos nuestro cráneo está formado por diferentes partes unidas entre ellas por un tejido llamado sutura. De esta manera el cráneo podrá ir creciendo a medida que lo haga el cerebro hasta que ese tejido se endurezca una vez madurado nuestro sistema nervioso central.

Cuando una de estas suturas se cierra antes de tiempo, la cabeza dejará de crecer en esa zona y provocará una deformación craneal denominada craneosinostosis.

craneosinostosis suturas craneales
Foto tomada de infotiti.com

Aunque a menudo es una única sutura la que se cierra, puede suceder con varias a la vez y hacer que el cerebro no tenga suficiente espacio y esto genere presión dentro del cráneo.

TIPOS DE CRANEOSINOSTOSIS

Sinostosis sagital

Es el tipo más común también llamada escafocefalia.

Su incidencia es mucho más alta en varones.

El cierre de esta sutura, provoca una cabeza alargada.

escafocefalia
escafocefalia

A menudo tiene pocas o ninguna repercusión en la calidad de vida del paciente.

Sinostosis coronal

Esta anomalía se presenta más en las niñas y, aunque en la mayoría de casos se puede corregir sin cirugía, cuando no es posible o el tratamiento conservador resulta ineficaz, suele asociarse a síndromes más complejos.

Si la craneosinostosis es unilateral estamos ante una plagiocefalia y si es bilateral, braquicefalia.

Ambas suelen  ser de origen postural al estar el bebé tanto tiempo tumbado del mismo lado o boca arriba.

 

craneosinostosis coronal

 

Sinostosis metópica

En los últimos años este tipo de craneosinostosis se está presentando con más frecuencia.

Se relaciona con un cierre más prematuro de la sutura involucrada y produce una prominencia frontal en el centro de la cabeza.

En casos menos frecuentes puede asociarse con  malformaciones del lóbulo frontal y retraso mental.

 

sinostosis metopica
Imagen de Slideshare

 

Sinostosis lambdoidea

Es más frecuente en varones y cursa con un aplanamiento de la parte posterior del cráneo ( occipucio)

En los casos unilaterales se observa una cabeza con forma de trapezoide aunque otras veces en vez de una prominencia aparece un surco.

En el caso de ser bilateral presenta un aplanamiento de todo el occipucio con aumento del diámetro biparietal.

sinostosis lambdoidea
Imagen de PediatriaIntegral

Sinostosis múltiple. Oxicefalia

En ocasiones están afectadas todas las suturas menos la metópica, aunque lo más común es el cierre prematuro de la sagital y la coronal.

Estos casos presentan una cabeza pequeña y estrecha y suelen presentar discapacidades cognitivas e hipertensión intracraneal.

TRATAMIENTO

El tratamiento y pronóstico es muy variable por lo que creemos que podéis entenderlo mucho mejor visitando un artículo muy completo sobre la craneosinostosis.

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Otro artículo muy interesante de un caso de craneosinostosis, arnold chiari y siringomielia

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