Dandy Walker

QUÉ ES LA ENFERMEDAD DE DANDY WALKER

La enfermedad de Dandy Walker es una anomalía congénita consistente en un desarrollo incompleto del cerebelo y una dilatación quística del IV ventrículo.

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En los afectados de Dandy Walker, la parte central del cerebelo (el vermis) es muy pequeño o inexistente y puede estar en una posición diferente a la habitual.

Además el cuarto ventrículo y la fosa posterior son más grandes de lo normal.

Algunos niños presentan hidrocefalia causando un aumento del  tamaño de la cabeza.

En casos menos frecuentes se da una protuberancia en forma de saco en la parte posterior del cráneo.

encefalocele
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CAUSAS

Se desconoce la causa de este síndrome pero las investigaciones sugieren que podría ser causada por factores ambientales durante la gestación como podría ser la toma de ciertos medicamentos y factores genéticos.

SÍNTOMAS DE DANDY WALKER

Los síntomas suelen estar presentes desde el nacimiento u durante el primer año de vida aunque también pueden aparecer en la adolescencia o edad adulta y, muy raras veces, los afectados pueden llegar a vivir siempre sin ningún síntoma.

Por regla general, los afectados tienen

  • Discapacidad intelectual en diferentes niveles.
  • Problemas de aprendizaje.
  • Retraso en el desarrollo de las habilidades motoras.
  • Rigidez muscular y parálisis parcial de las extremidades inferiores
  • Convulsiones.
  • Problemas auditivos
  • Alteraciones visuales
  • Dolor de cabeza
  • Ataxia
  • Parálisis facial
  • Espasmos

DIAGNÓSTICO

La malformación puede observarse en una ecografía de control durante la gestación en la semana 20 de embarazo o ser diagnosticada después con resonancia magnética.

TRATAMIENTO

El único tratamiento posible es la cirugía de derivación ventriculoperitoneal y ventriculostomía.

PRONÓSTICO

El pronóstico varía según las patologías asociadas.

Si hay varias y muy severas pueden afectar  a órganos y provocar la muerte.

El pronóstico será favorable si se trata la hidrocefalia de forma precoz.

Fuente: https://medlineplus.gov/genetics/condition/dandy-walker-malformation/#resources

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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