Siringomielia

QUÉ ES SIRINGOMIELIA

La siringomielia es una enfermedad rara y degenerativa de origen neurológico que consiste en la formación de quistes de líquido cefalorraquídeo dentro de la médula espinal.

Afecta más a menudo a la médula cervical y dorsal siendo más raro que se inicie en la zona lumbar.

siringomielia
Imagen de nuestros compañeros de Chyspa

La cavidad quística se parece a la siringe de los pájaros (órgano fonatorio comparable a la laringe humana), aunque el término proviene de la raíz griega syrinx (pipa o tuba).

Su incidencia es 8,4 nuevos casos  por cada 100 000 personas y la edad media de diagnosticados suele rondar los 30 años.

Algunos pacientes se deterioraron rápidamente en un período de uno a dos años, pero la mayoría tardará varios  años en tener síntomas severos.

Sin embargo, con el paso del tiempo este quiste tiende a crecer dañando la médula espinal de forma irreversible  y causando un grave deterioro en el paciente.

CAUSAS DE LA SRINGOMIELIA

La mayor parte de los casos de siringomielia son secundarios a una malformación de Arnold Chiari (90%) sin embargo existen otras causas:

  • Tumores intra y extramedulares
  • Traumatismos
  • Aracnoiditis
  • Médula anclada
  • Mielopatía espondilótica
  • Infarto medular

En otros pocos casos no se llega a saber la causa, por lo que estaríamos ante una siringomielia idiopática.

Los estudios realizados hasta la fecha sugieren que, en todos los casos, el principal factor es un bloqueo de la circulación libre del LCR (líquido cefalorraquídeo).

Si la cavidad quística llega a alcanzar el tallo encefálico y bulbo, pasaría a denominarse siringobulbia siendo potencialmente mortal si hay repercusión cardíaca o respiratoria o si por los problemas deglutorios ocasionados se produce una neumonía por aspiración.

SÍNTOMAS DE LA SIRINGOMIELIA

Aunque hay pacientes que permanecen asintomáticos, lo más común es que se dé una degeneración gradual que lleva a los afectados a una discapacidad severa.

Esto va a depender de muchos factores, entre ellos la localización y tamaño aunque, en nuestra experiencia, los síntomas pueden darse independientemente de la longitud.

A continuación pasamos a enumerar los más frecuentes:

  • Debilidad y desgaste muscular (atrofia)
  • Pérdida de reflejos
  • Pérdida de sensibilidad al dolor y a la temperatura
  • Rigidez en el cuello, los hombros, los brazos y las piernas
  • Dolor agudo en el cuello, los brazos ,la espalda, piernas y cabeza.
  • Curvatura de la columna vertebral (escoliosis)
  • Espasmos
  • Descargas eléctricas
  • Parálisis en piernas y/o brazos normalmente en uno de los lados
  • Ataxia

Si además la siringomielia cursa con siringobulbia, los síntomas incluirán también trastornos deglutorios, crisis asfícticas, taquicardia, parálisis laríngea, visión doble, neuralgia facial, termoanalgesia en la cara.

El reflejo corneal disminuye o desaparece y además es frecuente también la parálisis del hipogloso de un lado, lo que provoca hemiatrofia lingual, atrofia del velo del paladar, parálisis de cuerdas vocales, dificultad para hablar y, en casos más raros en los que la cavidad siringomiélica alcanza la parte media-superior del bulbo, fallo respiratorio.

Insistimos siempre en que los síntomas pueden variar mucho de unas personas a otras y que si tienes siringomielia es posible que permanezcas sin síntomas o que tengas solo algunos de ellos.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de la siringomielia se hace mediante resonancia magnética cérvico-dorsal ante la sospecha del médico tras la exploración pertinente y el cuadro clínico del paciente.

Una vez diagnosticada el estudio puede complementarse con otras pruebas que servirán para tener pistas sobre el grado de afectación sensorial y motor mediante potenciales evocados.

TRATAMIENTO DE LA SIRINGOMIELIA

El tratamiento de la siringomielia va a depender de la progresión de la enfermedad y su origen.

Si el paciente se encuentra asintomático o la siringe está estable, el tratamiento conservador es lo más razonable y bastará con hacer resonancias de control.

En casos con síntomas evidentes y progresión clínica e imagenológica, la cirugía es lo más conveniente.

El objetivo es eliminar la presión que la siringe ejerce en la médula espinal y restaurar el flujo normal del LCR para frenar el deterioro en la medida de lo posible ya que el daño suele ser permanente .

Si la causa es la malformación de chiari, la primera elección es la descompresión mediante una craniectomía suboccipital con remodelación de la fosa posterior y, si en un tiempo no se diera una remisión o reducción del quiste, entonces habría que drenarlo insertando un tubo flexible desde la cavidad siringomiélica hasta otra zona del cuerpo, normalmente el peritoneo. (Derivación lumbo-peritoneal)

Si algo en la médula espinal, como un tumor, es la causa de la obstrucción del LCR, eliminarlo permitirá en la mayoría de los casos que el líquido cefalorraquídeo vuelva a fluir con normalidad y desaparezca la siringomielia.

También puede ocurrir que una malformación como la médula anclada sea el origen y, en este caso, el primer paso será corregir la anomalía.

Los tratamientos en otras causas como la aracnoiditis y traumatismos, si se dan en casos sintomáticos, suelen ser tema de controversia pero la mayoría de autores defienden el drenaje de la siringomielia mediante derivación.

Debemos tener en cuenta que la cirugía no siempre será eficaz y la siringomielia puede permanecer e incluso seguir aumentando tras la intervención.

CONCLUSIÓN

La siringomielia es una afectación rara de la medula espinal normalmente asociada a la malformación de Arnold Chiari .

Consiste en la formación de quistes de líquido cefalorraquídeo causados por un problema en la circulación del mismo.

Aunque una minoría de afectados permanece sin síntomas, el curso de la enfermedad suele ser progresivo y la mayor parte de los pacientes tendrá déficits motores y sensitivos de forma permanente.

La cirugía no suele revertir los daños ya generados en el momento de la intervención, por lo que insistimos en la importancia de un diagnóstico precoz.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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