Hidrocefalia

¿QUÉ ES LA HIDROCEFALIA?

La hidrocefalia es una enfermedad neurológica causada por la acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo (LCR) en los ventrículos cerebrales.

El término  se compone de las palabras griegas “hidro”, que significa agua, y “céfalo”, que significa cabeza

Puede afectar a personas de todas las edades: niños, jóvenes, adultos y ancianos.

hidrocefalia

Normalmente el líquido cefalorraquídeo se forma en los ventrículos cerebrales y después pasa por una serie
de conductos a modo de tuberías hasta llegar a los llamados espacios subaracnoideos que rodean al cerebro y a la
médula espinal, donde será reabsorbido para pasar a la sangre.

El LCR se encuentra circulando constantemente rodeando al cerebro y a la médula espinal y los protege en caso de traumatismos.

Además porta nutrientes y proteínas que son necesarias para que el cerebro funcione correctamente y elimina los deshechos.

La hidrocefalia ocurre cuando hay un desequilibrio entre la cantidad de líquido cefalorraquídeo producido y su tasa de absorción.

Entonces es cuando se acumula, los ventrículos se dilatan y tienden a aumentar la presión intracraneal.

TIPOS DE HIDROCEFALIA Y SUS CAUSAS

La hidrocefalia es una enfermedad crónica compleja.

Puede detectarse cuando nacemos o puede ser el resultado de un tumor cerebral, una infección cerebral o una lesión en la cabeza.

HIDROCEFALIA CONGÉNITA

La hidrocefalia detectada al nacer se llama hidrocefalia congénita y tiene su origen en factores genéticos y ambientales involucrados en el desarrollo fetal.

También se considera congénita si se desarrolla más tarde en la vida, incluso de adultos, pero es causada por una condición que existía al nacer

CAUSAS FRECUENTES

Estenosis del acueducto

Es la causa más habitual de hidrocefalia congénita y ocurre cuando un tubo largo y estrecho entre el tercer y cuarto ventrículo (acueducto de Silvio) se estrecha o bloquea por una infección, tumor o hemorragia.

El líquido se acumula «corriente arriba» y esto produce la hidrocefalia.

Espina bífida

Un tubo neural abierto deja la médula espinal expuesta y, a menudo, pierde LCR.

A esto se le llama espina bífida.

A su vez este defecto suele conducir a la malformación de Chiari II, que hace que parte del cerebelo y el cuarto ventrículo empujen hacia abajo a través de una abertura que tenemos en la base del cráneo y que conecta con la médula espinal, bloqueando el flujo de LCR fuera del cuarto ventrículo.

Quistes aracnoideos

Aunque los quistes aracnoideos pueden ocurrir en cualquier parte del cerebro en los niños suelen verse en la parte posterior del cerebro (fosa posterior) y en el área del tercer ventrículo.

El contenido de los quistes es el propio líquido cefalorraquídeo y pueden bloquear las vías del LCR y causar hidrocefalia también.

Síndrome de Dandy-Walker

En este síndrome el cuarto ventrículo se agranda porque sus salidas están parcial o completamente cerradas y parte del cerebelo no se desarrolla.

También puede estar asociado con un desarrollo anormal en otras partes del cerebro y, a veces, conduce a una estenosis del acueducto.

hidrocefalia-acueducto de silvo

Malformación de Chiari

La hidrocefalia se asocia más con Chiari I o Chiari II.

La porción más baja del cerebro está desplazada y está más baja de lo normal, empujando hacia la columna vertebral lo que puede causar una obstrucción de LCR y, en consecuencia, hidrocefalia.

Hidrocefalia ligada al cromosoma X

La hidrocefalia ligada al cromosoma X se caracteriza por estenosis o estrechamiento del acueducto de Silvio y ventriculomegalia grave.

Los síntomas pueden variar mucho en gravedad e incluyen síndrome de MASA (retraso mental, pulgares en aducción, marcha arrastrada y afasia), ciertas formas de paraplejía espástica ligada al cromosoma X (SPG1) y ligada al cromosoma X.

HIDROCEFALIA ADQUIRIDA

Es aquella que se desarrolla después del nacimiento.

Se puede diagnosticar tanto en la infancia como en la edad adulta y las causas más frecuentes son:

  • Traumatismos
  • Tumores cerebrales
  • Hemorragia intraventricular (sangrado en el cerebro)
  • Meningitis u otras infecciones cerebrales o medulares

Dentro de los tipos también tenemos otros generales para ambos entre ellos:

Hidrocefalia comunicante

Sucede cuando el flujo de líquido cefalorraquídeo se bloquea después de salir de los ventrículos.

Es decir, el problema no estaría en el caudal si no en la absorción debido a casos como la aracnoiditis.

Hidrocefalia no comunicante

Ocurre cuando el LCR se bloquea en uno o más de los conductos estrechos que conectan los ventrículos.

Una de las causas más comunes es un estrechamiento del acueducto de Silvio.

También se le llama hidrocefalia obstructiva.

Hidrocefalia normotensiva

Es una acumulación de líquido cefalorraquídeo sin hipertensión intracraneal que hace que los ventrículos del cerebro se agranden.

Muchos pacientes tienen fluctuaciones en la presión del LCR que van de alta a baja y viceversa.

Se da con más frecuencia en personas mayores de 60 años sin conocerse la causa en la mayoría de los casos.

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SÍNTOMAS

Los síntomas de la hidrocefalia varían según la edad de los afectados

La hidrocefalia en bebés y niños:

  • Una cabeza inusualmente grande
  • Un aumento rápido del tamaño de la cabeza
  • Un abultamiento en la parte superior de la cabeza
  • Dolor de cabeza
  • Visión borrosa o visión doble
  • Movimientos oculares anormales
  • Somnolencia o pereza
  • Náuseas o vómitos
  • Falta de equilibrio
  • Mala coordinación
  • Falta de apetito
  • Pérdida del control de la vejiga o micción frecuente
  • Irritabilidad
  • Cambios en la personalidad
  • Deterioro del desempeño escolar
  • Retraso o problemas con las habilidades previamente adquiridas, como caminar o hablar

En cuanto a la hidrocefalia en adultos los síntomas suelen ser los siguientes:

  • Dolor de cabeza
  • Pereza
  • Pérdida de coordinación o equilibrio
  • Pérdida del control de la vejiga o necesidad frecuente de orinar
  • Problemas de visión
  • Deterioro en la memoria, concentración y otras capacidades del pensamiento que pueden afectar el desempeño laboral

Mayores de 60 años:

  • Pérdida del control de la vejiga o necesidad frecuente de orinar
  • Pérdida de memoria
  • Pérdida progresiva de otras capacidades de pensamiento o razonamiento
  • Dificultad para caminar
  • Coordinación o equilibrio deficientes

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico  se realiza mediante TAC o  resonancia magnética , junto a una evaluación neurológica exhaustiva. También se pueden realizar otros test que ayudan a diagnosticar la enfermedad como la punción lumbar(contraindicada en malformación de chiari), control de la presión intracraneal o la cisternografía isotópica.

TRATAMIENTO DE LA HIDROCEFALIA

Los tratamientos disponibles requieren cirugía cerebral.

Hay tres técnicas quirúrgicas:

  1. Válvula intracraneal : el tratamiento más frecuente es la inserción de un dispositivo  llamado válvula que consiste en un tubo flexible que se coloca en el sistema ventricular y deriva el flujo de LCR para que se absorba en otras partes del cuerpo, como son, con frecuencia, la cavidad abdominal o el corazón.
  2. Ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (VET) :  Para este procedimiento, se usa un endoscopio que perfora la membrana del suelo del tercer ventrículo. De esta manera se crea una vía de salida para el LCR hacia el sistema ventricular y se puede prescindir de la válvula. Este procedimiento se recomienda especialmente para pacientes mayores de 2 años de edad, pero no es apto para todos los pacientes con hidrocefalia.
  3. Ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (VET) con cauterización de los plexos coroideos (CPC): este tercer tratamiento incluye la cauterización de los plexos coroideos junto con la VET como tratamiento recomendable, especialmente, para pacientes menores de 2 años de edad. El neurocirujano utiliza un instrumento para cauterizar o sellar el tejido de los plexos coroideos con el fin de reducir la cantidad de fluido que entra en los ventrículos.

PRONÓSTICO

Al tratarse de una enfermedad compleja, los efectos a largo plazo varía enormemente según cada caso.

Algunas complicaciones son, dificultades cognitivas, problemas de vista, problemas de memoria a corto plazo, limitaciones de las funciones ejecutivas y dolores de cabeza crónicos.

Es importante saber que la hidrocefalia es una enfermedad mortal cuando no se trata o cuando se producen complicaciones en las intervenciones.

Por regla general las personas suelen mejorar tras la intervención.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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